Фокальная эпилепсия у детей — идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Фокальная эпилепсия: симптомы, причины и лечение

Фокальная эпилепсия у детей — идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Среди всех форм эпилепсии наиболее часто встречающейся является фокальная разновидность течения этого патологического состояния. При данном заболевании наблюдаются выраженные эпилептические приступы.

Чаще патология начинает проявляться выраженной симптоматикой в детском возрасте, но по мере взросления и старения рпизнаки заболевания нередко постепенно идут на спад. В международной классификации болезней это нарушение имеет код G40.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — это патологическое состояние, развивающееся в результате повышения электрической активности в ограниченной зоне мозга. При проведении диагностики нередко выявляются четкие очаги глиоза, возникшие из-за негативного влияния внешних или внутренних неблагоприятных факторов.

Таким образом, в большинстве случаев эта форма эпилепсии носит вторичных характер, развиваясь у детей и взрослых на фоне других патологий. Реже встречается идиопатический вариант, при котором не удается определить точные причины появления проблемы. Пораженные участки могут располагаться в любом отделе мозговой коры.

Наиболее часто встречается затылочная фокальная эпилепсия, но возможно повышение электрической активности в ограниченных очагах в других отделах мозга.

Подобную патологию сопровождают выраженные парциальные припадки. Эта форма эпилепсии лечится специально подобранными препаратами. Нередко при комплексном подходе к терапии болезнь излечима.

Вероятность полного выздоровления во многом зависит от этиологии и степени повреждения отдельных участков мозга.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

  • артериовенозная мальформация;
  • фокальная корковая дисплазия;
  • церебральные кисты;
  • гипоксия плода;
  • черепно-мозговые травмы;
  • энцефалит;
  • цистицеркоз;
  • абсцесс мозга;
  • нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Патогенез развития патологического состояния сложен. В большинстве случаев после повреждения отдельного участка головного мозга запускаются компенсаторные механизмы.

По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках.

На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Классификация

Выделяется несколько параметров для классификации этой патологии. В неврологии рассматриваются следующие формы фокальной эпилепсии в зависимости от этиологии:

  1. симптоматическая;
  2. идиопатическая;
  3. криптогенная.

Симптоматическая форма патологии диагностируется, когда можно точно установить причину повреждения отдельного участка головного мозга. Изменения хорошо определяется при использовании методов инструментальной диагностики.

Криптогенная форма патологии выявляется, когда точные причины не могут быть установлены, но при этом высока вероятность того, что данное нарушение носит вторичный характер. В этом случае поражение лобной доли и морфологические изменения в других частях мозга не наблюдаются.

Идиопатическая форма эпилепсии нередко развивается без видимых причин. Появление теменной эпилепсии наиболее часто носит идиопатический характер.

Симптомы фокальной эпилепсии

Главным признаков развития нарушения является наличие периодически повторяющихся эпилептических припадков. Приступы могут быть как простыми, т. е.

без потери сознания, так и сложными — сопровождающимися нарушением сознания. Каждый вариант приступа имеет свои особенности. Простые припадки сопровождаются сенсорными, двигательными, соматическими вегетативными симптомами.

В редких случаях присутствуют галлюцинации и психические расстройства.

Сложные припадки нередко начинаются как простые, но заканчиваются потерей сознания. В большинстве случаев идиопатическая фокальная эпилепсия является доброкачественной, т. к.

она редко становится причиной ухудшении когнитивных функций. Если присутствует симптоматическая форма патологии, у ребенка может наблюдаться задержка психического и умственного развития.

Клинические проявления заболевания во многом зависят от расположения очага патологии.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Если эпилепсия развивается в результате поражения височной доли мозга, средняя продолжительность приступа будет составлять от 30 до 60 секунд. Припадок сопровождается появлением ауры и автоматизмов. Нередко присутствует потеря сознания.

При поражении лобной доли отмечаются серийные приступы. Аура в этом случае не наблюдается. Во время припадка у пациента могут присутствовать повороты головы и глаз, сложные автоматические жесты руками и ногами. Возможны крики, агрессивное поведение. Приступы способны возникать во время сна.

Если эпилепсия развивается на фоне поражения затылочной части головного мозга, эпилептические приступы могут длиться до 10-13 минут. В этом случае преобладают зрительные галлюцинации.

Фокальная эпилепсия, вызванная поражением теменной доли, встречается крайне редко. Подобное нарушение наиболее часто возникает на фоне корковых дисплазий и опухолей. В этом случае во время приступа наблюдаются соматосенсорные пароксизмы. Возможен паралич Тодда или кратковременная афазия.

Диагностика

При появлении припадков пациенту следует получить консультацию у невролога и пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и проводит неврологический осмотр. После этого назначается общий и биохимический анализы крови.

Обязательно для постановки диагноза выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ). Это исследование позволяет определить патологическую эпилептиформную активность мозга даже в периоды между выраженными приступами.

Дополнительно может быть проведена ПЭТ головного мозга для определения расположения участка нарушения метаболизма. Нередко для уточнения диагноза и исключения заболеваний, которые могли бы вызвать повышение электрической активности в отдельных участках головного мозга, назначается МРТ.

Лечение

При фокальной эпилепсии терапия должна быть в первую очередь направлена на устранение первичного заболевания, вызвавшего повреждение мозга. Для устранения припадков назначается прием антиконвульсантов.

Наиболее часто применяются такие препараты, как:

  1. Карбамазепин.
  2. Топирамат.
  3. Фенобарбитал.
  4. Леветирацетам.

К эффективным противоэпилептическим препаратам относятся Прегабалин и Габапентин. Многие из этих препаратов имеют выраженные побочные эффекты, поэтому подбирать их должен врач в индивидуальном порядке.

В схему лечения могут вводиться поливитамины, средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения и препараты для устранения последствий гипоксии.

При неэффективности медикаментозного лечения назначается хирургическое вмешательство. Может быть рекомендовано удаление эпиактивного участка мозга.

Прогноз

Прогноз эпилепсии во многом зависит от ее типа. При идиоаптическом варианте патологии все клинические проявления могут исчезнуть даже без медикаментозной терапии. Самоизлечение часто происходит в подростковом возрасте.

Прогноз симптоматической формы эпилепсии во многом зависит от заболевания, вызвавшего развитие патологии.

Наиболее неблагоприятен прогноз, если болезнь возникает в раннем детском возрасте на фоне опухолей головного мозга. В этом случае велика вероятность нарушения умственного и психического развития и появления других неврологических нарушений.

Источник: //mozgmozg.com/bolezni/fokalnaya-epilepsiya

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Фокальная эпилепсия у детей — идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Причины развития криптогенной фокальной эпилепсии

Слово «криптогенный» имеет греческие корни и дословно переводится как «неизвестного происхождения» (от kryptos – тайный, загадочный и genos – порождённый). То есть уже из термина понятно, что истинная этиология этого вида эпилепсии не установлена.

Большинство учёных уверены, что существующие современные методы диагностики просто недостаточно чувствительны, чтобы выявить изменения в организме, которые предшествуют этой патологии. И решение данной проблемы лежит в ближайшем будущем.

Возможными этиологическими факторами криптогенной фокальной эпилепсии принято считать микроструктурные изменения в нейронах мозга, которые были спровоцированы:

  • повреждениями нервной системы ребёнка в период беременности или в момент родов;
  • тяжёлым течением первых двух недель после рождения;
  • нейроинфекциями, протекающими в скрытой форме;
  • эндокринными патологиями (болезни щитовидной железы, сахарный диабет);
  • многократными черепно-мозговыми травмами, а именно сотрясением мозга;
  • атрофией коры больших полушарий;
  • дегенеративными изменениями в области гиппокампа.

Основные симптомы, или Как проявляется криптогенная фокальная эпилепсия

Все симптомы припадков, которыми сопровождается криптогенная фокальная эпилепсия, всецело зависят от расположения очага эпилептогенеза в головном мозге. Зная, как выглядит приступ, доктор сразу может предположить какой из отделов коры или подкорки пострадал.

Классификация

Исходя из локализации эпилептического фокуса парциальная форма заболевания подразделяется на:

  • височную;
  • лобную;
  • теменную;
  • затылочную.

Также неоднородны и приступы фокальной эпилепсии, которые могут затрагивать лишь один участок тела либо же перерастать в генерализованные припадки.

Выделяют:

  • простые парциальные приступы – не сопровождаются потерей сознания и удерживаются около минуты. Симптомы при этом возникают соответствующие локализации очага в мозге. То есть если поражена моторная кора лобной доли, то судороги затронут одну или обе конечности на противоположной от неё стороне;
  • сложные, или комплексные, приступы – развиваются на фоне угнетения сознания разной степени. Вначале происходит фиксация взора, появляются различные автоматизмы (топтание на одном месте, облизывание губ, имитация жевательных движений и т.п.). Сам припадок выглядит как двусторонние судороги в конечностях либо попытка воспроизвести какое-то элементарное движение. Клиника в данном случае также зависит от расположения очага в коре мозга. Причём сложные приступы отличаются вовлечением в процесс обоих полушарий, в отличие от простых, где задействовано лишь одно. По окончании приступа наблюдается кратковременная спутанность сознания, больной не осознаёт того, что с ним происходило. Иногда таким припадкам предшествует аура, проявляющаяся дискомфортом в животе, тревожностью, головокружением и т.п.;
  • фокальные приступы с вторичной генерализацией – являют собой сложные или простые припадки, которые перерастают в генерализованные тонико-клонические судороги, длящиеся не более трёх минут.

Проявления

Лобный вид фокальной эпилепсии

  • моторными приступами – возникают клонические или тонические судороги в конечностях, многократные глотательные или жевательные движения, может резко развиться шаткость и неустойчивость во время ходьбы, нарушение речи;
  • вегетативными симптомами – боль в животе, приливы, ухудшение дыхания;
  • психическими приступами – пациент перестаёт узнавать окружающую обстановку, становится чрезвычайно агрессивным;
  • сенсорными феноменами – возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации.

Нередко данная форма эпилепсии сопровождается вторичной генерализацией и тогда вышеперечисленные признаки относят в разряд ауры приступа.

Височная эпилепсия

Для височной эпилепсии характерны следующие симптомы:

  • вкусовые, обонятельные или слуховые галлюцинации;
  • приливы жара, дискомфорт в эпигастральной области, отрыжка, метеоризм;
  • déjà vu, или эффект уже виденного, а также jame vu — никогда не виденного;
  • постприступная вялость и сонливость.

Приступы теменной эпилепсии протекают в виде сенсорных или сенсомоторных феноменов, часто переходящих в джексоновский марш. То есть судороги или онемение в случае чувствительных нарушений постепенно распространяются на всю половину тела. Также для этой формы заболевания характерны дезориентация, нарушение речи и головокружение.

Затылочная эпилепсия характеризуется наличием таких признаков, как зрительные феномены (молнии, звёздочки, точки или выпадения участка зрения), иллюзии (видение всего увеличенного в размерах или, наоборот, уменьшенного), галлюцинации.

Методы диагностики фокальной эпилепсии

Основным методом диагностики эпилепсии считается электроэнцефалограмма, заключающаяся в регистрации электрических импульсов, которые возникают в коре полушарий. В отличие от идиопатической формы патологии, криптогенная и симптоматическая эпилепсия оставляют «след» на ЭЭГ в межприступном периоде в виде чётко локализованных пиков.

Для выявления причины заболевания используют КТ и МРТ, позволяющие подтвердить или опровергнуть наличие органической патологии головного мозга, а также лабораторные исследования (клинический и биохимический анализ крови, мочи) – для выявления различных инфекций, эндокринных нарушений или интоксикаций.

Список диагностических мероприятий определяет только невролог, после детального осмотра и изучения жалоб и анамнеза пациента.

Подходы к терапии криптогенной фокальной эпилепсии

Необходимо помнить, что применяемые на данный момент антиконвульсанты являются токсичными и имеют множество побочных эффектов. Поэтому целесообразно предупреждать развитие приступов, используя немедикаментозную терапию, то есть изменить образ жизни и т.п.

Обычно при эпилепсии используют монотерапию (приём одного препарата), реже для профилактики припадков применяют два антиконвульсанта из разных групп.

Выбор антиконвульсанта

Каждый вид и форма заболевания более чувствительны к определённым противосудорожным препаратам. В случае фокальных приступов в первую очередь назначают карбамазепин (финлепсин) или вальпроевую кислоту (вальпроком, депакин, депакин-хроно).

Последнюю чаще выбирают для пожилых людей, так как она не провоцирует атаксию (шаткость при ходьбе) и снижение уровня ионов натрия в крови.

Альтернативными лекарственными средствами являются:

  • Топирамат;
  • Окскарбамазепин;
  • Леветирацетам;
  • Ламотриджин;
  • Габапентин;
  • Клоназепам;
  • Примидон;
  • Фенобарбитал.

Назначать и отменять медикаментозную терапию имеет право только лечащий врач!

Всегда ли нужно прибегать к медикаментозной терапии

Медикаментозная терапия назначается всегда с учётом типа приступов, их частоты, анамнеза и возраста больного. Так как при криптогенной эпилепсии, в отличие от симптоматической, невозможно выявить причину заболевания и устранить её, тем самым купировав припадки, — эта форма заболевания в 90% случаев требует назначения антиконвульсантов.

Единичный приступ не является показаниями к приёму противоэпилептических средств. Исключениями считают судороги у детей и пожилых людей, а также, если имеется семейная предрасположенность.

Хирургические способы лечения

К хирургическому вмешательству прибегают в случае неэффективности противосудорожной терапии. Данный вид лечения заключается в резекции определённого участка головного мозга, в котором локализуется фокус эпилептогенеза. Чаще это — височная лобэктомия.

Также выполняют установку на шее стимулятора, раздражающего блуждающий нерв, что при фокальной эпилепсии резистентной к препаратам значительно снижает частоту приступов.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей

У детей выделяют два особых типа фокальной эпилепсии, которые до 90-х годов двадцатого века относились к генерализованным. Ныне криптогенная форма синдрома Веста и Ленокса-Гасто считается парциальной эпилепсией, сопровождающейся феноменом вторичной билатеральной синхронизации.

Синдром Веста характеризуется наличием приступов в виде инфантильных спазмов (ребёнок сгибает голову и туловище, при этом приподнимая согнутые руки и ноги) и задержкой психомоторного развития. Дебют заболевания приходится на 1-й год жизни. Припадок длится около секунды, но они группируются в серии до 100 спазмов за приступ.

Синдром Ленокса-Гасто манифестирует в возрасте от трёх до восьми лет. Для патологии характерно наличие полиморфных припадков, значительное снижение когнитивных функций и резистентность к антиконвульсантам.

Обычно синдром проявляется тремя типами приступов:

  • тонические аксиальные – обычно в ночное время развивается тоническое напряжение мышц туловища и конечностей, нарушается дыхание, замедляется сердечный ритм;
  • атипичные абсансы – начинаются постепенно, в отличие от обычных абсансов. Сопровождаются «плавающим» уровнем сознания и атонией (падение рук, головы на грудь и т.п.);
  • приступы падений – в результате тонического напряжения мышц ребёнок падает, как статуя, при этом часто получая травмы.

Нарушение и изменение психических функций. Инвалидность

Психические нарушения у пациентов развиваются чаще при лобной и височной форме фокальной эпилепсии. Причём они вызваны не только заболеванием и токсическим действием препаратов, но и нередко осознанием больным всей тяжести своего состояния.

Изменения психики проявляются в виде:

  • снижения концентрации внимания и ухудшения процессов запоминания;
  • истерических припадков;
  • акцентуаций личности (излишняя религиозность, расстройства сексуального характера);
  • депрессий, панических атак, фобий;
  • нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия);
  • бреда или галлюцинаций, возникающих при эпилептическом психозе.

Наличие приступов и постепенное снижение интеллекта приводят сначала к ухудшению работоспособности пациента, а потом и к полной утрате трудовых навыков. Причём многие виды профессиональной деятельности являются запрещёнными для эпилептиков (электрик, монтажник-высотник, водитель).

Поэтому в большинстве случаев криптогенной фокальной эпилепсии устанавливается та или иная группа инвалидности. Третья назначается в случае редких приступов, возникающих даже на фоне постоянного приёма противосудорожной терапии. Но заболевание протекает без осложнений, и пациент сохраняет возможность выполнять несложные виды работ.

Вторая и первая группа присваиваются в связи с частыми приступами (2-3 и больше в неделю) и резкими личностными и психическими изменениями. При этом человек считается нетрудоспособным, а в случае первой группы ещё и нуждается в постоянном постороннем уходе, так как не может самостоятельно себя обслуживать.

Профилактика частоты приступов

Развитие новых приступов фокальной эпилепсии можно предотвратить регулярным приёмом антиконвульсантов, а также исключив влияние провоцирующих факторов.

Коими являются:

  • неправильный режим труда и отдыха (сон менее 6 часов в сутки, хроническое переутомление);
  • эмоциональные перегрузки, постоянный стресс;
  • самовольная отмена медикаментозной терапии;
  • приём лекарственных средств, которые повышают судорожную готовность мозга (психостимуляторы);
  • употребление алкоголя, кофеинсодержащих напитков, острой или пряной пищи;
  • длительное вождение автомобиля, работа за компьютером или просмотр телепередач;
  • пребывание в шумных, душных помещениях (ночные клубы и т.д.);
  • повторные черепно-мозговые травмы;
  • нелеченые инфекционные заболевания.

Криптогенная фокальная эпилепсия является неизлечимым заболеванием, но, несмотря на это, прогноз для жизни достаточно благоприятный. Избегая провоцирующих факторов и регулярно принимая антиконвульсанты, можно снизить частоту приступов до 1-2 в год.

Заключение

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Источник: //vpolozhenii.com/fokalnaya-epilepsiya-u-detej-idiopaticheskaya-simptomaticheskaya-i-kriptogennaya-formy-prognozy/

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия у детей — идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер.

Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии.

По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности.

Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения.

Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.

), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга.

Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды.

Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона.

Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии.

При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях.

Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии.

В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер.

К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания).

Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга.

Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей.

Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов.

Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию.

При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна.

Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение).

При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля – наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.).

В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа.

Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период.

Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа.

Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения.

Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу.

ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др.

При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии.

Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности.

В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция.

Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста.

Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга.

Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/focal-epilepsy

WikiDocHelp.Ru
Добавить комментарий