Задержка полового развития у мальчиков и девочек — причины, диагноз, лечение

Задержка полового развития: признаки, диагноз и лечение

Задержка полового развития у мальчиков и девочек — причины, диагноз, лечение

Половое созревание (пубертат) — это тот этап детства, когда строение тела мальчиков и девочек изменяется, приобретая черты взрослого человека.

У девочек увеличиваются молочные железы, бедра становятся шире, а талия – уже, появляются первые месячные.

При половом развитии у мальчиков изменяется тембр голоса, быстро развивается мускулатура и костный скелет, плечи становятся шире и появляются первые волосы на лице.

Нельзя не заметить серьезных изменений, которые происходят в психическом образе подростков. За все эти изменения отвечают половые гормоны нашего организма: тестостероны у мальчиков и эстрогены – у девочек. Средний возраст начала полового созревания за последнюю сотню лет значительно снизился. Половое созревание начинается у девочек в 10-13 лет, а у мальчиков на год-два позже.

Когда пубертат наступает значительно позднее, констатируется задержка полового развития.

Нарушения полового созревания возникают из-за целого ряда причин, к которым относятся наследственные, дисфункции щитовидной железы или гипофиза, которые отвечают за выработку полового гормона, сахарный диабет, неблагоприятная окружающая среда, неполноценное питание, занятие профессиональным спортом и ряд других.

Половое созревание — это этап развития систем гипоталамуса и гипофиза, во время которого происходит формирование гонад.

Этот этап характеризуется началом развития половых признаков и бурным формированием взрослых половых клеток — гамет.

На этом этапе происходит становление физических и психических особенностей в организме молодого человека, изменение полового поведения. Все это позднее и будет определять способность к репродукции.

Возникающее иногда торможение полового развития у детей является следствием нарушения на уровне ЦНС или патологии гонад, резвившегося или генетического характера.

Также задержка пубертата у подростков может быть вызвана нарушениями на уровне эндокринной системы, например, при угнетенной функции гипофиза гормональных желез.

Преждевременное половое развитие у девочек встречается чаще, чем задержка пубертата. А половое развитие мальчиков имеет противоположную статистику.

Задержка пубертата

Задержка полового развития у мальчиков и девочек отклоняется от нормы вследствие причин наследственного характера. Часто при ЗПР ребенка выясняется факт того, что хоть один из родителей подростка страдал патологией полового характера.

По причине наследственного характера задержка пубертата составляет до 85% по отношению ко всем другим причинам патологии полового развития мальчиков и девочек.

В большинстве случаев — это нарушение встречается у мальчиков и определяется большей зависимостью воспроизводства андрогенов по генеалогической линии.

Торможение полового созревания нередко происходит по причине неправильного, а точнее, недостаточного питания. Отсутствие сбалансированного набора микроэлементов, которые организм может получить только с пищей, замедляет физиологические реакции выработки гормонов, ответственных за процессы пубертата.

Истощение, вызванное неполноценным питанием или занятием профессиональным спортом, всегда неблагоприятно сказывается на формировании первичных и вторичных половых признаков у мальчиков.

А у девочек чаще наблюдается противоположное отклонение – при ожирении, несбалансированном и обильном питании, половое созревание начинает прогрессировать в возрасте, гораздо более раннем, чем у сверстниц.

Это происходит по причине чрезмерного накопления эстрогенов в жировой ткани.

Физиология

Процесс полового развития ребенка – на физиологическом уровне происходит под влиянием повышения секреции половых стероидов и запускается двумя физиологическими реакциями в организме ребенка.

Первая реакция начинается в среднем возрасте от 12 до 14 лет – это повышение воспроизводства и выделения надпочечниковых андрогенов.

У маленьких детей содержание андрогенов совсем незначительное, а в раннем пубертатном периоде оно резко увеличивается.

Андрогены, накопившись в организме в достаточном количестве, запускают вторую реакцию, имеющую важнейшее значение в процессе полового развития и формировании половых органов как внешних, так и внутренних.

Эта секреция начинает функционировать примерно в возрасте 14-17 лет и характеризуется резким выбросом в организм гонадотропных гормонов гипофиза — фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон и хорионический гонадотропин.

Вот как раз их недостаток и играет определяющую роль в процессе возможной задержки полового развития девочек и мальчиков.

Анатомия

Низкий рост ребенка, по сравнению с нормальными возрастными показателями, особенно в препубертатном периоде, сочетается с задержкой полового развития и формировании костного скелета. Диагноз осуществляется исходя из пола подростка и исследований наследственности.

Сбор сведений о наличии низкорослости и угнетении пубертата у родственников пациента в 50—80% случаев выявляет наличие позднего полового развития у кого-либо из членов семьи.

Еще одно из анатомических особенностей ребенка, сопутствующее замедлению полового созревания – это несоответствие развития костного скелета и мускулатуры (у мальчиков) средним нормативным возрастным показателям. У девочек – это ярко выраженное недостаточное развития молочных желез и отсутствие месячных.

Следующим, очень верным признаком задержки полового развития служит формирование яичек, объем которых в период полового созревания должен превышать 4 мл. Дополнительными признаками задержки полового развития у мальчиков можно считать, такие как длинные конечности, завышенная талия, высокий детский голос, жир внизу живота, бедра шире плеч.

Кроме такой внешней нескладности, у мальчиков в этот период появляются такие черты поведения, как трусливость, мелочность, замкнутость, слабоволие. Как правило, этой патологии в 70% случаев сопутствуют различные заболевания сердечно-сосудистой системы и органов пищеварения, а также отклонения в функционировании других органов.

Беременность

Кроме физиологических особенностей секреции гонадотропных гормонов гипофиза задержками полового развития могут быть причины, связанные с неблагоприятными факторами во время беременности и родов:

  • перенесенные матерью инфекции,
  • токсические факторы окружающей среды,
  • всевозможные типы патологии при беременности и родах,
  • недостаточное получение зародышем питательных веществ в период внутриутробного развития,
  • депрессии и стрессы матери во время беременности,
  • использование противозачаточных средств.

Наблюдались случаи задержки полового развития мальчиков и девочек, родители которых страдают заболеваниями сахарного диабета и дисфункциями щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика заболевания предусматривает: измерение роста и веса, вычисление соотношения размеров частей тела, наличие стигм дисморфогенеза, отметка сексуального развития по Таннеру, умственных способностей, подавление аносмии, осмотр врача офтальмолога.

Делается общий анализ мочи, общий и биохимический анализ крови, обязательно проводится полное гормональное обследование. Следует выполнить рентген кисти и запястья для определения скелетного возраста. Девочкам назначается УЗИ органов малого таза, а мальчикам — брюшной полости и яичек.

Лечение

Гормональная терапия активизирует развитие половых признаков, темпы роста, стимулирует насыщение солями костей, акселерацию гонадотропной системы. Главные критерии назначения гормонов: психические проблемы, склонность к депрессии, проблемы адаптации у мальчиков и девочек.

Главное, в таком медикаментозном лечении — оно не должно вызывать ускорение роста костей. При наследственной задержке полового созревания выбираются внутримышечные инъекции препаратов по 30 мг. Периодичность — один раз в 3 недели на протяжении полугода.

Лекарства группы гонадотропина нежелательно применять для стимулирования полового созревания, т. к. вызывают торможение анатомического роста ребенка. В такой ситуации используют анаболические препараты, имеющие небольшую андрогенную активность.

Они не влияют на чрезмерное ускорение скелетного созревания.

У мальчиков

Значительной части мальчиков с задержкой полового развития медикаментозная помощь не требуется, но для них очень важна информационная и психологическая консультация.

В более сложной степени заболевания детям предлагают провести тестостероновую терапию в виде инъекции в дозе 40-90 мг в течение 3-6 месяцев (внутримышечно 1 раз в месяц).

Другой способ лечения (например, когда требуется повлиять на увеличение объема яичек у мальчиков) — применение тестостерона ундеканоата в течение того же срока (10-30 мг/день).

Более редко применяется подкожная имплантация тестостерона. Но какой бы метод лечения ни был выбран, его необходимо проводить от полугода до года. Из-за видимых внешних анатомических недостатков, у мальчиков всегда наблюдается психически-травмирующее расстройство. У мальчиков часто выявляется гипоплазия яичек, они через время не удлиняются, а остаются шарообразными.

Очень хорошо визуально наблюдается патология развития внешних половых органов: длина пениса менее 6 см, а объем яичек менее 5 квадратных сантиметров, отсутствует отвисание мошонки, волосяной покров незначительный, нет ночных поллюций.

У девочек

Задержка полового развития у девочек наблюдается реже, чем у мальчиков, и медикаментозные методы лечения применяются значительно меньше.

Развитие женских половых органов у девочек обычно в 10-12 лет и протекает без патологий.

При наличии патологии, лечение имеет смысл назначать не ранее биологического возраста 12 лет (лучше после 13 лет) или возраста костного скелета 10—11 лет.

Препараты нужно применять в небольших дозах, что не допустит чрезмерного ускорения костного развития и непропорционального развития молочных желез, что впоследствии может причинять серьезный дискомфорт для девочки.

Недостаточное развитие женских половых органов лечится известным препаратом этинилэстрадиол, обычно его принимают по 0,02—0,9 мкг/кг в день.

В других случаях развитию женских половых органов способствуют конъюгированные эстрогены, они принимаются по 0,2 мг в течении полугода, потом дозу увеличивают.

Другим методом лечения задержки пубертата, не менее эффективным, считаются подкожные введения эстрадиола.

Препарат обычно вводится в область ягодиц или бедер примерно через каждые три дня.

Важным преимуществом данного метода является возможность его дробления на меньшие дозы, следует учитывать, что большое значение имеет индивидуальная особенность всасывания эстрадиола, вызывающего потребность к постоянному измерению количества эстрогенов в составе крови во время лечения. И по результатам этих измерений, врач изменяет количество лечебного вещества.

Источник: //ogormonah.ru/endokrinologiya/zaderzhka-polovogo-razvitiya-u-malchikov-i-devochek.html

Задержка полового развития у мальчиков и девочек: признаки, причины возникновения, лечение

Задержка полового развития у мальчиков и девочек — причины, диагноз, лечение

Подростковый период длится с 8 до 15 лет, возможны небольшие индивидуальные вариации. Это время, когда ребенок активно растет и прибавляет в весе. Одновременно с ростом происходит гормональная перестройка в организме. Наибольшим изменениям подвергаются репродуктивные органы — за несколько лет они превращаются из несформированных детских в полноценные взрослые.

Любой сбой в процессе созревания приводит к состоянию, которое называется задержка полового развития (ЗПР). По статистике, такое состояние наблюдается у 0,6-2% детей европейской популяции. Какие причины ЗПР, и к каким последствиям может привести задержка полового развития?

Причины задержки полового развития у подростков

Задержка полового развития у мальчиков и девочек — это физиологическое состояние подростков в верхней границе пубертатного периода (15 лет), которое характеризуется отсутствием вторичных половых признаков. У девочек к ним относится рост молочных желез и появление первых месячных, у мальчиков — увеличение объема яичек, низкий тембр голоса и формирование мужского типа телосложения.

Задержка полового созревания имеет разные причины. За половое созревание отвечает целая цепочка органов и систем, работающих по принципу иерархической системы.

Выработка половых гормонов вызывает развитие вторичных половых признаков.

Можно выделить следующие причины нарушения полового созревания:

  • конституциональные (семейная черта, передается по наследству от родителей);
  • приобретенные (из-за длительного недоедания и повышенных физических нагрузок);
  • заболевания ЦНС (опухоли гипофиза и гипоталамуса, тяжелые травмы головы, асфиксия при родах);
  • последствия менингита;
  • химиотерапия и лучевая терапия;
  • хромосомные аномалии;
  • инфекционные заболевания (например, эпидемический паротит);
  • травмы яичек, перекрут яичка;
  • аутоиммунные заболевания.

Когда начинается половое созревание у ребенка, и какие симптомы его задержки?

Время полового созревания зависит от генетических особенностей, расовых факторов, а также климатических условий места проживания. Для детей европейского региона этот период приходится на 8-15 лет. У мальчиков формируется мужской тип телосложения, начинают расти волосы на лице и теле, увеличиваются яички, появляются поллюции, изменяется тембр голоса.

Половое созревание девушек начинается с развития молочных желез и появления волос на лобке и подмышках. Заключительным этапом полового созревания является появление первых менструаций (менархе).

В каком случае говорят о задержке полового развития? Основные признаки, характерные для задержки полового развития:

  • отсутствие развития молочных желез у девочек к 13 годам;
  • маленький (до 4 мл) объем яичек у мальчиков.

Кроме этого, задержка нормального полового созревания у девочек и мальчиков характеризуется дополнительными признаками:

  • у девочек — отсутствие менструаций и распределения жира в организме по женскому типу;
  • у мальчиков — отсутствие изменений в голосе, роста волос на лице и фигуры мужского типа (узкие бедра, широкие плечи).

Это связано с тем, что на рост волос оказывают влияние не только половые гормоны, но и гормоны коры надпочечников.

Диагностические методы

ЗПР диагностируется на основании результатов полного обследования больного. Диагностика включает несколько этапов:

  • опрос — для выявления наследственной предрасположенности и влияния внешних факторов (инфекции, травмы, опухоли, радиация);
  • осмотр — измерение роста, веса, пропорций тела, оценка развития вторичных половых признаков и внешних проявлений хромосомных аномалий;
  • обследование у офтальмолога — для выявления нарушений зрения;
  • обследование у отоларинголога — для диагностики аносмии (потеря обоняния);
  • оценка уровня умственного развития;
  • УЗИ органов малого таза и яичек;
  • рентген — оценка костного возраста;
  • компьютерная томография головного мозга;
  • лабораторные методы (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови);
  • анализы на определение уровня гонадотропных и половых гормонов;
  • цитогенетический анализ — для выявления хромосомных изменений.

Особенности лечения ЗПС у детей

Задержка своевременного полового развития лечится у эндокринолога. Выбор методов зависит от разновидности задержки в половом созревании, пола и возраста ребенка, его костного возраста и роста. Лечение направлено на достижение следующих целей:

  • дополнительная стимуляция для формирования вторичных половых признаков;
  • активация процессов минерализации и созревания костной ткани;
  • активация созревания гипоталамо-гипофизарной системы;
  • увеличение веса и роста подростка.

Выбор препаратов и дозировка зависит от индивидуальных особенностей пациента и окончательного диагноза. При конституциональном типе ЗПР мальчикам и девочкам назначают курс анаболических стероидов (для детей до 12 лет) или тестостерона (при костном возрасте до 12 лет). Хорионический гонадотропин не применяют, так как есть риск остановки роста.

Конституциональный тип задержки полового развития имеет благоприятные прогнозы. Если лечение ЗПР начать вовремя, гормональная и репродуктивная функции полностью восстанавливаются. Детям и подросткам, которые страдают гипогонадизмом, назначают пожизненную заместительную гормонотерапию.

Принципы лечения нарушения у девочек

Половое созревание девочек, страдающих гипогонадизмом, стимулируют стероидными женскими гормонами (эстрогенами). Первые 12 месяцев вводят эстрадиол, в дальнейшем — комбинируют эстрогены с гестагенами. При нормальном росте девочек терапию следует начинать с 13-14 лет. Если рост недостаточный, гормональное лечение используется в 14-15 лет.

Как лечится ЗПС у мальчиков?

Мальчикам назначают препараты тестостерона в виде инъекций или накожного пластыря. Лечение начинают в том случае, если костный возраст подростка составляет 13-13,5 лет.

Это связано с тем, что введение андрогенов в более ранние сроки тормозит процесс роста, и ребенок остается низкорослым.

Исключение делают для рослых детей с евнухоидными пропорциями (длинные ноги и короткое туловище) — им вводят гормоны с 12 лет.

Могут ли возникнуть осложнения?

Несвоевременное лечение или отсутствие лечения приводит к развитию осложнений.

Недостаток половых гормонов вызывает изменения в органах репродуктивной системы (недоразвитие яичек, матки, яичников, молочных желез), а также влияет на организм в целом (задержка в росте и умственном развитии).

Кроме того, если ЗПР не лечить, могут прогрессировать первичные заболевания, которые стали следствием возникновения нарушения — сахарный диабет, дисфункции щитовидной железы или гипофиза и другие.

Неправильный подход к лечению также может стать причиной осложнений. Самая распространенная проблема — преждевременная остановка роста из-за закрытия зон роста. Это связано с ранним гормональным лечением. В зонах роста, которые расположены на концах костей, происходит отложение кальция, и кость перестает расти в длину. Результат этого процесса — низкорослость.

Профилактические меры

К сожалению, меры профилактики работают не при всех типах ЗПР. Это объясняется тем, что задержка своевременного полового созревания и ее причины связаны с врожденными и генетическими аномалиями.

Однако не стоит забывать, что в большинстве случаев задержка полового созревания связана с наследственными факторами или имеет приобретенную форму.

Возникновение таких нарушений несложно предупредить с помощью простых мер профилактики:

  • полноценное питание;
  • предупреждение и лечение общих и хронических заболеваний;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • профилактические осмотры у педиатра, детского гинеколога, уролога.

Источник: //www.deti34.ru/bolezni/endokrinologiya/zaderzhka-polovogo-sozrevaniya.html

Задержка полового развития у мальчиков – что считать болезнью?

Задержка полового развития у мальчиков и девочек — причины, диагноз, лечение

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года.

По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение. Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС.

И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):

  • 11,5 лет – значимое увеличение яичек; 
  • 12 лет – оволосение лобка;
  • 12,5 лет – начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки; 
  • 13-14 лет – увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см; 
  • 14 лет – появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см3 и более, должны быть регулярные поллюции); 
  • 13,5-15 лет – интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы; 
  • 16 лет – окончание роста полового члена; 
  • к 17-18 годам – завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны:

  • телосложение инфантильное;
  • конечности относительно длинные;
  • талия завышена;
  • бедра часто шире плеч;
  • отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота;
  • мышцы дряблые, слабые;
  • голос высокий, детский.

В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» – робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость.

Наблюдаются признаки астенизации – постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость. Мальчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ.

В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки.

Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем.

Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % – патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

  • Конституциональная задержка роста и полового развития;
  • Хронические системные заболевания;
  • анорексия;
  • астма;
  • ксллагенозы;
  • эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
  • инфекционные заболевания;
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • плохое питание и стрессы.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Врожденный:

  • синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
  • изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
  • мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
  • редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);

Приобретенный:

опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин); инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз); облучение черепа (>30 Гр);

функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).

Гипергонадотропный гипогонадизм

Наследственный:

  • семейная или спорадическая дисгенезия гонад
  • синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
  • анорхизм или крипторхизм;
  • другие синдромы;
  • редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;

Приобретенный:

  • после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
  • травматический;
  • инфекционный;
  • аутоиммунный.

Классификация

В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

  1. Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.

  2. Ложная адипозогенитальная дистрофия – это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.

  3. Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам. 

  4. Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов).

    Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом.

    Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные.

Конституциональные причины. К данной категории обычно относятся больные, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может присутствоватьу членов одной семьи: у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения.

Неэндокринные причины – половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией.

Прочие причины ЗПС включают тяжелую патологию сердечно-сосудистой системы (в том числе врожденные пороки), заболевания ЖКТ, муковисцидоз, шетп или тяжелые паразитарные инвазии, хронические заболевания легких и печени.

При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться: 1) за счет общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов;3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.

Эндокринные заболевания, которые присущи больным со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипошпутпаризмом, обьино сопровождающим краниофарингио- му, гиперпролакгинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.

Экзогенные причины Высокие дозы кортикоаероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или определенных дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и тем самым стать причиной ЗПС, или даже нарушения нормального развития половых желез.

Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства – это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой.

В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать. #tblock#2# Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития.

В этом случае необходимо провести: сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения); лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст); цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке. Ключевые моменты лечения ЗПС Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива – пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Татьяна Николаевна Гарманова Врач детский уролог- андролог, м.н.с. отдела детской урологии 

ФГБУ «НИИ урологии» Минздравсоцразвития России

20.10.2017

Источник: //www.androlog.net/articles/muzhskoe-zdorovie/zaderzhka-polovogo-razvitija-u-malchikov-chto-schitat-boleznju/

С чем связано и как исправить отставание полового развития мальчика?

Задержка полового развития у мальчиков и девочек — причины, диагноз, лечение

27-01-2016

Задержка полового развития у мальчиков — это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет (это средний возраст начала полового развития плюс 2 стандартных отклонения).

Конституциональная задержка роста и полового развития — это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Из-за низкого уровня ЛГ, ФСГ и тестостерона половое развитие начинается в 15 лет и позже.

Любые хронические системные заболевания могут вызвать задержку роста, созревания скелета и полового развития. К таким заболеваниям относятся в первую очередь ХПН, муковисцидоз, целиакия, бронхиальная астма, хронические воспалительные заболевания кишечника, тяжелый гипотиреоз. Задержка полового развития при нервной анорексии объясняется нарушением импульсной секреции гонадолиберина.

Вторичный гипогонадизм (вторичная тестикулярная недостаточность). При вторичном гипогонадизме половое развитие начинается с большим опозданием и протекает замедленно либо начинается, но не завершается. У больных высок риск бесплодия.

Классификация задержки полового созревания

Изолированный дефицит гонадотропных гормонов почти всегда обусловлен хронической недостаточностью гонадолиберина и лишь в редких случаях — недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. Ребенок растет нормально до подросткового возраста, затем рост замедляется, а признаки полового развития не появляются.

Подростки с этой патологией имеют евнухоидное телосложение. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов как отдельное заболевание встречается редко и примерно в половине случаев наследуется аутосомно-рецессивно.

Гораздо чаще изолированный дефицит гонадотропных гормонов сочетается с другими аномалиями развития: аносмией или гипосмией (при синдроме Кальмана), дефектами срединных структур головного мозга и черепа, микропенией, крипторхизмом, цветовой слепотой, аномалиями почек и пястных костей.

  • Синдром Кальмана.
  • Главные компоненты — вторичный гипогонадизм и аносмия или гипосмия.
  • У некоторых больных наблюдаются цветовая слепота
  • и тяжелые аномалии головного мозга и черепа по средней линии. Наследование X-сцепленное рецессивное или аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. Причина аномалий при синдроме Кальмана — нарушение импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе. В отличие от гипопитуитаризма, при синдроме Кальмана после многократного введения гонадолиберина уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются. У больных выявлены дефекты гена, контролирующего миграцию гонадолиберинсекретирующих нейронов в обонятельные луковицы и впоследствии в гипоталамус, но дефекты гена гонадолиберина не обнаружены.
  • Синдром Паскуалини (синдром фертильного евнуха) — очень редкое заболевание, характеризующееся изолированным дефицитом ЛГ. У больных евнухоидное телосложение; яички нормального размера, дифференцированные клетки Лейдига отсутствуют или их очень мало, но сперматогенез не нарушен. Биохимические признаки: базальный и стимулированный гонадолиберином уровни ЛГ снижены или на нижней границе нормы; уровни ФСГ нормальные; уровень тестостерона слегка ниже нормы. Результаты пробы с ХГ нормальные. Предполагают, что синдром Паскуалини обусловлен частичным дефицитом гонадолиберина. Некоторые эндокринологи считают, что это не отдельная нозологическая форма, а вариант синдрома Кальмана.

2. Идиопатический гипопитуитаризм.

Под этим названием объединяют несколько спорадических и наследственных заболеваний. Врожденный идиопатический гипопитуитаризм проявляется у новорожденных тяжелой гипогликемией, гипонатриемией и поражениями печени, напоминающими гепатит. Почти всегда наблюдается микропения.

Идиопатический гипопитуитаризм у мальчиков старшего возраста в 50— 60% случаев бывает следствием родовой травмы и гипоксии. При МРТ обнаруживают гипоплазию или отсутствие аденогипофиза, разрыв ножки гипофиза или эктопию нейрогипофиза. Биохимические признаки: множественный дефицит гормонов аденогипофиза; функция нейрогипофиза не нарушена.

Секреторная реакция аденогипофиза на либерины неодинакова у разных больных и зависит от возраста.

3. Заболевания ЦНС, нарушающие функцию гипоталамуса и гипофиза:Лучевая терапия лейкозов и опухолей головного мозга нередко повреждает гипоталамо-гипофизарную систему. В первую очередь нарушается секреция СТГ, затем гонадотропных гормонов и АКТГ. Доза облучения 27— 35 Гр вызывает изолированный дефицит СТГ, а дозы выше 45 Гр приводят к апитуитаризму.

  • Опухоли (краниофарингиома, супраселлярная астроцитома, глиома зрительного нерва, дисгерминома, тератома, гистиоцитоз X и другие гранулематозы).
  • Аномалии развития (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гидроцефалия).
  • Инфекции (менингит, энцефалит).
  • Черепно-мозговая травма.
  • Гипоплазия зрительных нервов с нормальной или отсутствующей прозрачной перегородкой — пример голопрозэнцефалии неясного происхождения; чаще встречается у первого ребенка молодой матери. Дисфункция гипофиза в таких случаях проявляется по-разному и может прогрессировать, поэтому дети с этой аномалией нуждаются в регулярных обследованиях.
  • Аплазия или гипоплазия гипофиза могут сочетаться с врожденной гиперплазией коры надпочечников.

4. Вторичный гипогонадизм развивается у больных большой талассемией и гемохроматозом, так как после многократных переливаний крови в гипофизе и гипоталамусе откладывается железо.

5. Дефицит гонадотропных гормонов наблюдается при синдромах Прадера — Вилли и Лоренса — Муна— Бидля.

4. Первичный гипогонадизм (первичная тестикулярная недостаточность). Первичный гипогонадизм может быть врожденным (при некоторых наследственных синдромах) и приобретенным. В обоих случаях дефицит тестостерона приводит к повышению уровней ЛГ и ФСГ, однако это повышение обычно выявляется только в подростковом возрасте.

  1. Синдром Клайнфельтера встречается у 1 из 500 мальчиков. Больные с классическим вариантом синдрома имеют кариотип 47,XXY. Возможны и другие кариотипы, а у 8% больных выявляется мозаицизм 46,XY/47,XXY. Синдром обычно проявляется в подростковом возрасте как задержка полового развития. Половой член и яички уменьшены, телосложение евнухоидное, имеются гинекомастия и умеренная задержка психического развития. Больные предрасположены к сахарному диабету, заболеваниям щитовидной железы и раку молочной железы.
  2. Синдром Нунан встречается у 1 из 8000 новорожденных (у 1 из 16 000 мальчиков); кариотип нормальный. Наследование аутосомно-доминантное. По основным клиническим проявлениям (крыловидные складки на шее, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость, лимфатические отеки кистей и стоп) синдром Нунан весьма сходен с синдромом Тернера. Другие признаки синдрома Нунан: птоз, впалая грудная клетка, пороки правых отделов сердца (стеноз легочной артерии), треугольное лицо и умственная отсталость. У мальчиков встречается крипторхизм или микропения.
  3. Приобретенный первичный гипогонадизм (приобретенная тестикулярная недостаточность).

Самые частые причины:

  • Вирусный орхит (наиболее распространенные возбудители — вирус эпидемического паротита, вирус Коксаки B и ECHO-вирусы).
  • Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки.

    В препубертатном возрасте эти клетки находятся в состоянии покоя, поэтому они менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов. Напротив, в пубертатном и особенно в постпубертатном периоде эти препараты могут вызвать необратимые изменения сперматогенного эпителия.

  • Направленное облучение также повреждает сперматогенный эпителий.

  • Функция яичек нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга.

Обследование

Обследование показано подросткам 14 лет и старше, если отсутствуют признаки полового развития.

Анамнез: хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, гепатит у новорожденных, приступы гипогликемии в грудном возрасте, случаи задержки роста и полового развития у родственников.

Осмотр, физикальное и неврологическое исследование. Нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов (при офтальмоскопии) указывают на септооптическую дисплазию.

Для синдрома Лоренса— Муна— Бидля характерны пигментная дегенерация сетчатки, полидактилия, умственная отсталость и ожирение. Следует помнить и о других синдромах и дефектах срединных структур головного мозга и черепа.

Микропения свидетельствует о дефиците гонадотропных гормонов во внутриутробном периоде.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Обязательно определяют уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролактина в сыворотке; устанавливают костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья, проводят рентгенографию черепа.

При необходимости делают общий анализ крови, определяют СОЭ, исследуют функцию почек, печени и щитовидной железы и определяют уровень кортизола. Снижение уровней ЛГ и ФСГ наблюдается при вторичном гипогонадизме (заболеваниях гипоталамуса или гипофиза).

Повышение уровней ЛГ и ФСГ указывает на первичный гипогонадизм (первичную тестикулярную недостаточность).

Цитогенетическое исследование проводят для подтверждения диагноза хромосомных болезней. При синдроме Клайнфельтера чаще всего выявляется кариотип 47,XXY либо мозаицизм 46,XY/47,XXY. У 50% больных с синдромом Прадера— Вилли обнаруживается делеция 15q11— 13.

При подозрении на гипопитуитаризм проводят следующие исследования:

  • Для подтверждения дефицита СТГ — гипогликемическую пробу с аргинином и инсулином.
  • Для подтверждения дефицита пролактина — пробу с тиролиберином. в. Для подтверждения дефицита ЛГ и ФСГ — пробу с гонадолиберином.
  • Можно использовать и комбинированные пробы для оценки функции аденогипофиза.
  •  Для выявления опухолей и других органических поражений ЦНС проводят КТ или МРТ черепа.
  • При органическом поражении ЦНС гипопитуитаризм часто сочетается с нарушением функции нейрогипофиза. Поэтому исключают несахарный диабет.

Дифференциальная диагностика изолированного дефицита гонадотропных гормонов и конституциональной задержки полового развития. Поскольку клиническая картина при этих состояниях сходная, различить их довольно трудно.

  • Для изолированного дефицита гонадотропных гормонов характерны нормальный рост и нормальная скорость роста, а для конституциональной задержки полового развития характерна низкорослость.
  • При обоих состояниях базальные уровни ЛГ и ФСГ снижены, а уровни других гормонов аденогипофиза находятся в пределах нормы. Поэтому обычные гормональные исследования и проба с гонадолиберином ничего не дают для диагноза. Иногда используют пробу с синтетическим аналогом гонадолиберина — нафарелином. После однократной инъекции нафарелина уровни ФСГ, ЛГ и тестостерона у больных с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов повышаются не так значительно, как у больных с конституциональной задержкой полового развития.
  • При конституциональной задержке полового развития базальный уровень пролактина нормальный или слегка снижен и значительно возрастает после введения тиролиберина. У большинства больных с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов базальный уровень пролактина низкий и не возрастает либо незначительно возрастает после стимуляции тиролиберином.
  • С помощью высокочувствительного твердофазного иммунофлюориметрического анализа установили, что у больных с синдромом Кальмана нет ночных выбросов ЛГ и ФСГ. Следовательно, можно отличить этот синдром от конституциональной задержки полового развития путем частого взятия крови в ночное время. Это, однако, не всегда возможно на практике
  • Лечение

Подростки с конституциональной задержкой роста и полового развития нуждаются прежде всего в психологической поддержке. К медикаментозному лечению прибегают только в тех случаях, когда подросток болезненно воспринимает свое состояние.

При сочетанном дефиците СТГ и гонадотропных гормонов сначала проводят заместительное лечение соматропином. Когда костный возраст достигает 12 лет, начинают стимуляцию полового развития (добавляют тестостерон). Некоторые авторы предлагают увеличивать дозу соматропина в момент назначения тестостерона. Однако такой прием ускоряет только половое развитие, но не увеличивает окончательный рост.

Для профилактики и лечения бесплодия при вторичном гипогонадизме подросткам старше 14 лет и молодым мужчинам вместо тестостерона назначают ХГ, менотропин или гонадорелин.

Заместительная терапия тестостероном применяется для стимуляции полового развития у подростков с гипогонадизмом. Лечение начинают с 12— 14 лет.

Если главная причина беспокойства — отставание в росте, назначают анаболический стероид.

Такое лечение ускоряет рост и позволяет избежать низкорослости.

Если подростка тревожит задержка полового развития, назначают тестостерона энантат, 100 мг в/м 1 раз в месяц в течение 3 мес. Такое лечение умеренно стимулирует рост полового члена и развитие оволосения. Через 3-4 мес можно назначить дополнительный короткий курс тестостерона. Нередко в течение года после назначения тестостерона начинается половое развитие.

Лечение отставания полового развития мальчиков народными средствами

Основные препараты:

Для очистки лимфатической системы мы рекомендуем пропить в течении месяца следующие препараты:

  1. Асцилин
  2. ЛГТ
  3. Мезоадан
  4. Токсигаст

Если Вам нужна бесплатная индивидуальная консультация, можете написать нам письмо. Для этого кликните здесь.

Если у Вас есть вопросы или Вы хотите заказать обратный звонок, заполните форму.

Источник: //www.treatment-online.com.ua/andrologiya/otstavanie-polovogo-razvitiya-malchikov

WikiDocHelp.Ru
Добавить комментарий